Polysaccharide Storage Myopathy (PSSM)

 *** TEKSTI ON PÄIVITETTY VIIMEKSI 23.1.2017 ***

Aloitin hoitamaan Akselia kuten polysakkaridien kertymäsairaudesta kärsivää hevosta jo ennen lihasbiopsian tuloksia. Hoidon aloittamista saatetaan suositella oireiden perusteella, sillä samantyyppinen hoitokäytäntö on muissakin lihasaineenvaihduntasairauksissa.

Joskus lihasbiopsiastakaan ei löydy selitystä lihasarvojen nousulle, mutta hevonen reagoi silti hyvin PSSM-taudin hoitokäytäntöihin.

Mikä ihmeen PSSM?

Polysaccharide Storage Myopathy on suomennettuna polysakkaridien kertymäsairaus ja se aiheuttaa hevosille rasitusperäistä lannehalvausta. Nykyään lannehalvausta ei enää pidetä yksittäisenä sairautena vaan syndroomana, jolla on useampia syntymekanismeja. Lannehalvausta aiheuttavat esimerkiksi PSSM ja RER, jotka ovat molemmat kroonisia rasitusperäisiä lannehalvauksia. Näiden lisäksi tunnetaan sporadinen lannehalvaus, jonka laukaisee jokin yksittäinen tekijä tai yksittäisten tekijöiden summa. Tämä johtaa lihasten tilapäiseen toimintahäiriöön ja lannehalvaukseen.

PSSM-taudissa lihassoluilla on häiriintynyt hiilihydraattimetabolia, jonka seurauksena lihaksiin muodostuu epänormaalin paljon glykogeenia ja joillain hevosilla myös epänormaalia polysakkaridia. Sairaus aiheuttaa hevosille lihasongelmia ja pahimmillaan vakavia lihasvaurioita. Kun lihassoluun varastoituu kohtuuttoman paljon glykogeenia tai polysakkaridia, lihassolu saattaa vaurioitua ja tämä aiheuttaa lihassolun kuoleman. Sairas hevonen ei myöskään pysty käyttämään epänormaalin paljon muodostunutta glykogeenia riittävästi energianlähteenä, joka johtaa lihasten toimintahäiriöihin erityisesti rasituksessa.

Väkirehuruokinta on yksi oireita lisäävistä riskitekijöistä, sillä PSSM-hevonen ei kykene hyödyntämään viljojen nopeasti sulavia hiilihydraatteja toivotulla tavalla. Väkirehuruokinnan myötä viallisen "polttoaineen" varastoituminen lihaksiin vain kiihtyy. Toisin kuin joskus luullaan, sairaus koskee myös pelkällä heinällä ruokittavia hevosia. Väkirehuruokittu hevonen voi kuitenkin oireilla enemmän ja voimakkaammin suuremman hiilihydraattikuormituksen takia.

Terveen hevosen lihassolunäyte. Kuva University of Minnesota.

PSSM-hevosen lihassolunäyte. Kuva University of Minnesota.

PSSM on jaettavissa kahteen muotoon, PSSM1 ja PSSM2. PSSM1 on varmuudella perinnöllinen sairaus, mutta PSSM2-muodosta ei ole vielä täyttä varmuutta. Perinnöllisyyttä kuitenkin epäillään vahvasti. Jalostukseen käyttämistä ei suositella kummankaan PSSM-tyypin kohdalla.

PSSM:n diagnosointi

Kumpikin PSSM:n muoto (PSSM1 & PSSM2) voidaan todentaa geenitestillä tai lihasbiopsialla. PSSM1 on yleisempi muoto, joten tätä sairautta epäiltäessä PSSM1-geenitesti voi olla helpoin, nopein ja halvin diagnosointimenetelmä. Mikäli PSSM1-geenitesti on negatiivinen ja hevonen oireilee, voidaan teetättää myös PSSM2-geenitesti tai lihasbiopsia. Lihasbiopsialla löydetään myös muut mahdolliset lihassairaudet.

Geenitestin avulla saadaan selville, että onko hevosen sairaus hetero- vai homotsygoottinen. Tutkimuksissa on todettu, että yleensä homotsygoottinen hevonen oireilee enemmän ja vastaa hoitoihin huonommin. Heterotsygoottisen hevosen vanhemmista toinen on ollut terve ja toinen PSSM-sairas, kun taas homotsygoottisen hevosen molemmat vanhemmat ovat olleet PSSM-sairaita.

Geenitestin tuloksissa asia ilmoitetaan seuraavasti esim. PSSM1-tyypin kohdalla:

n/n = negatiivinen, terve hevonen
n/P1 = heterotsygoottinen, PSSM-sairas
P1/P1 = homotsygoottinen, PSSM-sairas

PSSM on dominantti sairaus. Mikäli hevosella on todettu PSSM, hevonen on aina sairas eikä esimerkiksi "pssm-kantaja" tai "50% pssm". Osa hevosista oireilee tautiaan enemmän ja osa vähemmän, riippuen myös hevosen käyttöasteesta ja hoidosta. Vähäisellä rasituksella olevien hevosten tai lepohevosten kohdalla oireiden ilmeneminen saattaa olla huomattavasti vähäisempää tai pysyä jopa piilossa.

Mitkä ovat PSSM-taudin oireita?

PSSM oireilee hyvin monimuotoisesti, mutta tyypillisimpiä oireita ovat varsinainen lannehalvaus, lihasjäykkyys, lihaskrampit, lihasten nykiminen, liikkumishaluttomuus, epäpuhtaat liikkeet, normaalia lyhyemmät askeleet, kompurointi, virtsaamisasennossa seisominen, makailun lisääntyminen, ähkyn kaltaiset oireet, huono suorituskyky, lihassurkastuma, alentunut rasituksen sieto ja epänormaali hikoilu. Myös kavioiden ylhäällä pitäminen kengittäjälle tai vuolijalle saattaa olla hevoselle vaikeaa, erityisesti takajalkojen kohdalla.

Jotkin hevoset voivat olla kliinisesti oireettomia, mutta lihasarvojen CK ja ASAT epänormaalin korkea nousu on todennettavissa verikokeella. Joillain hevosilla lihasentsyymitasot eivät kuitenkaan nouse tai nousu ei ole merkittävä, joten normaalit lihasentsyymitasot eivät poissulje sairautta.

Sairauden puhkeamisikä vaihtelee hevosesta riippuen. 

"Hevosen olosuhteissa tapahtuneet muutokset voivat laukaista PSSM:n oireet. Hevoset alkavat oireilla usein vasta siinä iässä, jolloin niitä aletaan valmentaa. ... Oireet voivat ilmetä myös ruokintamuutosten tai harjoitusohjelman muutosten yhteydessä, mutta ne voivat alkaa myös hengitystiesairauden tai jonkin muun sairauden, loukkaantumisen tai muun stressin indusoimana."

Lainaus on Hannu Kirstinän tutkielmasta "Lannehalvaussyndrooma" ja se löytyy kirjoitukseni lähteistä.

Voiko hevonen parantua?

Valitettavasti PSSM on etenevä sairaus eikä siihen ole lopullista parannuskeinoa. Vanhemmat hevoset oireilevat yleensä eniten. Kaikesta huolimatta oikeanlaisella ruokinnalla ja liikunnalla tautia kyetään hoitamaan. Tarkoituksena on saada taudin oireet kuriin ja tilanne stabiiliksi. Ajoissa aloitettu hoito parantaa ennustetta. Suurinta osaa PSSM-hevosista pystytään auttamaan oikeanlaisella hoidolla, mutta valitettavasti joidenkin hevosten kohdalla ei silti saada toivottua hoitovastetta.

Jokainen tautikertomus on aina omanlaisensa alkaen hevosen perimästä, lihastyypistä, ympäristöstä ja oireiden vakavuudesta eli tässä taudissa yleispätevää ennustetta ei voida antaa. Ennuste vaihtelee hevoskohtaisesti. Jokainen hevonen on tautinsa suhteen yksilö.

Ruokintamuutoksella paras hoitovaste on odotettavissa vasta 4-6 kk jälkeen, joten hevosen hoitaminen vaatii omistajalta sitoutumista.

Miten tautia hoidetaan?

Liikunta ja ruokavalio ovat PSSM:n ainoat hoitokeinot. Sairauteen ei ole olemassa parantavaa lääkehoitoa.

Hoidon perusperiaatteita ovat:

• Ruokavaliohoito. Hevoselta pyritään poistamaan väkirehuruokinta ja hevoselle tarjoillaan kohtuullisesti vähäsokerista heinää. Energianlähteeksi tarjotaan kasvirasvoja (esim. rypsi- tai rapsiöljy), joiden osuuden päivän kokonaisenergiasta tulisi olla peräti 15-25 %. PSSM:n aiheuttamien oireiden on todettu vähentyvän jo pelkällä rasvaruokinnalla. Rasvaruokinta vähentää lihassoluihin sisäänotettua glukoosia myös rasituksen aikana ja hevonen pystyy hyödyntämään rasvan energian, toisin kuin hiilihydraattien kohdalla. 

• Rasvaruokinnan aloittamisen jälkeen liikutus tulisi pitää ensimmäisten kuukausien ajan kevyenä. Hevosen elimistöltä kestää tottua uuteen ruokintaan useita kuukausia (tutkimusten mukaan 8-12 viikkoa) ja mikäli rasitusta jatketaan liian aikaisin, lihasten vaurioituminen jatkuu. Hevosen elimistön on tarkoitus oppia käyttämään rasvoja hyödykseen ja se ei tapahdu hetkessä. Hevosen haima ei myöskään tuota normaalisti juurikaan rasvaa pilkkovaa lipaasia. Sen eritys kuitenkin lisääntyy rasvaruokinnan myötä. Rasvaa tulee lisätä ruokintaan vähitellen ja porrastetusti.

• Rasvaruokinnan sekä taudin yleisen kuvan takia seleeni- ja E-vitamiinilisän saannista tulee huolehtia. Seleenin ja E-vitamiinin puutos saattaa pahentaa taudin oireita. Öljylisän takia hevonen tarvitsee extrana E-vitamiinia 100-200 mg / 1 dl öljyä.

• Rasvaruokinnan lisäksi jotkut ovat käyttäneet menestyksekkäästi PSSM-hevosensa hoitoon aminohappoa Acetyl-L-Carnitine (ALCAR) eli Asetyyli L-Karnitiinia. Jotkin PSSM-hevoset voivat parhaiten pelkällä öljyllä, jotkin ALCARilla sekä öljyllä ja jotkin pelkällä ALCARilla. Kyseinen aminohappo auttaa hevosta hyödyntämään rasvaa energian tuotannossa. ALCARista voi lukea lisää kirjoituksestani "Ihmeaine ALCAR".

• Proteiinin riittävästä saannista tulee huolehtia, sillä sairaus aiheuttaa vaurioita lihaksiin ja pahimmillaan lihaskatoa. Proteiini on tunnetusti lihasten paras rakennus- ja ravintoaine. Kannattaa teetättää heinäanalyysi ja sitä kautta tarkistaa hevosen proteiinin saanti. 

• Mikäli hevonen on lihava, se tulee pyrkiä laihduttamaan ihannepainoonsa. PSSM-hevosilla on joissain tutkimuksissa havaittu normaalia suurempaa herkkyyttä insuliinille. Ylipaino altistaa hevosen insuliiniresistenssille ja muille aineenvaihduntaongelmille. 

 

• Liikutus. Ruokavaliohoidon lisäksi yhtä tärkeänä osana hoitokokonaisuudessa on säännöllinen, joka päiväinen liikutus ja järkevästi suunniteltu liikutusohjelma. Lepopäiviä ei tulisi pitää, sillä liikunta auttaa parantamaan PSSM-hevosen energia-aineenvaihduntaa luurankolihaksistossa. Toisin sanoen sopiva liikunta auttaa hevosta pääsemään eroon ylimääräisestä, lihaksistoon kertyneestä polysakkaridista. Lepopäivien jälkeen myös lannehalvauksen riski kohoaa oleellisesti ja tästä syystä lepopäivien jälkeinen liikunnan uudelleenaloitus tulisi tehdä hyvin varovaisesti. 

 

• Liikunnan rasittavuuden lisääminen tulisi tehdä tarpeeksi hitaasti ja tarvittaessa kontrolloida lihasarvoja. Hevonen nostetaan pikkuhiljaa sille rasituksen tasolle, jossa sen pitäisi kyetä toimimaan.  

• Liikuntaa ei pidä lisätä tai vähentää yht'äkkisesti. Äkilliset ja isot muutokset liikutusohjelmassa altistavat hevosen oireiden alkamiselle ja lannehalvaukselle. Tasainen, järkevästi suunniteltu liikutusohjelma edesauttaa PSSM-hevosen hyvinvointia.

• Rasituksessa hevoselle tulee antaa usein taukoja ja mahdollisuus lihasten rentouttamiseen sekä venyttämiseen. Huolelliset alku- ja loppuverryttelyt ovat tärkeät.

• Karsinassa seisomisaika eli tallilepo mahdollisimman lyhyeksi. Mitä enemmän hevonen pysyy liikkeessä ja sillä on mahdollisuus liikkua, sen parempi. Tarhausta mahdollisimman paljon. Yleensä hevonen säätelee itse liikuntansa sopivasti niin, ettei oireita ilmene. Pihatto on PSSM-hevosille ihanteellinen ratkaisu.

• PSSM-hevoset saattavat hikoilla normaalia enemmän. Neste- ja elektrolyyttitasapainosta tulee huolehtia, sillä lihakset ovat herkät reagoimaan neste- ja elektrolyyttitasapainon heilahteluille.

 

• PSSM-hevoset saattavat makoilla muita hevosia enemmän ja makaaminen aiheuttaa painetta lihasmassaan. Se taas hidastaa paranemista. Karsina tai makuutila tulisi pehmustaa hyvin, joka tarkoittaa käytännössä riittävää kuivittamista. 

• Stressin minimointi. Oireilu saattaa ja todennäköisesti pahentuukin, mikäli hevonen stressaa. Talli- ja tarhaolosuhteet tulisi järjestää kaikin puolin mahdollisimman stressittömiksi. Stressi, elämänmuutos, liikutusohjelman muuttuminen jne. altistavat oireilulle.

• PSSM-hevonen tulisi loimittaa, mikäli riskinä on kylmettyminen ja paleleminen. Lihakset saattavat olla herkät kylmälle ja oireilu saattaa pahentua esimerkiksi kylminä, sateisina ja/tai tuulisina päivinä. Vastaavasti hevosen oireet saattavat helpottua kesällä ja lämpinä aikoina. PSSM-hevonen saattaa myös hyötyä ratsastusloimien käytöstä liikutuksessa, varsinkin alku- ja loppuverryttelyissä. Käytännössä aliloimittaminen on pahempi virhe PSSM-hevosen kohdalla kuin yliloimittaminen.

Hoitojen varjopuolet?

Rasvaruokinnassa on riski hevosen lihomiseen ja hevosen elämänlaadun kärsimiseen sitä kautta. Ylipaino altistaa monille muille sairauksille ja näin ollen ylipainoa ei saisi päästää kertymään.

Toisaalta monien PSSM-hevosten on havaittu kestävän yllättävän hyvin rasvaruokintaa lihomatta. Tämä johtuu mahdollisesti elimistön erikoistarpeista ja rasvan hyödynnettävyydestä energianlähteenä.

Kirjoituksessani "Mikä on paras öljy hevoselle?" olen myös ottanut esille mahdollisen insuliiniresistenssin aiheutumisen rasvaruokinnan seurauksena. Asiasta voi lukea lisää kyseisen linkin takaa.

Yksittäisiä huomioita

Olen löytänyt artikkeleita, joissa varoitellaan PSSM-hevosen rokottamisesta. Rokottamista ei näiden artikkeleiden mukaan suositella, ilmeisesti oireilun alkamisen pelossa.

Pitkät kuljetusmatkat tekevät PSSM-hevosille huonoa, sillä hevonen joutuu käyttämään lihaksistoaan lähinnä staattisesti tasapainotellessaan kyydissä. Hyvin pitkiä kuljetusmatkoja tulisi välttää. Traileria parempi kuljetusvaihtoehto on hevoskuljetusauto.

Lähteet:

Polysaccharide Storage Myopathy (PSSM) in horses 

Stephanie Valberg DVM PhD and James Mickelson PhD
College of Veterinary Medicine, University of Minnesota, St. Paul

A NEWLY RECOGNIZED MUSCLE DISEASE IN DRAFT HORSES (pdf)

Beth A. Valentine DVM PhD

Neuromuscular Disease Laboratory, College of Veterinary Medicine
Cornell University, Ithaca, New York

Lannehalvaussyndrooma (pdf)

Hannu Kirstinä
Eläinlääketieteen lisensiaatin tutkielma

Helsingin yliopisto, Eläinlääketieteellinen tiedekunta, Peruseläinlääketieteen laitos 

Exertional Myopathies in Horses

Stephanie Valberg DVM, PhD, DACVIM, ACVSMR
The Merck Veterinary Manual

Equine Polysaccharide Storage Myopathy 

Timothy Galusha & Christine Hanika DVM PhD
Indiana Animal Disease Diagnostic Laboratory  

Polysaccharide Storage Myopathy type 2 (PSSM2)

EquiSeq Inc.

Role of dietary energy source in the expression of chronic exertional myopathies in horses

R. J. Geor
Department of Biomedical Sciences, Ontario Veterinary College
University of Guelph, Canada

High-fat diets for horses (pdf)

A. C. Beynen and J. M. Hallebeek
Department of Nutrition, Faculty of Veterinary Medicine
Utrecht University, The Netherlands 

Gene expression profiling in equine polysaccharide storage myopathy

BMC Veterinary Research  

PSSM Testing (DNA)

Animal Genetics Inc. US

EPSM, an alternative approach

Carol Layton B.Sc M.Ed

Horse Vaccination Protocol

Mark DePaolo DVM

E-vitamiini

Hevostietokeskus